甲状腺原发性副轴突瘤1例并文献复习

副脑节病变是源于独有脑嵴交感脑始基的，都由要发生于激素髓材，仅6 %达发生于激素外，其中以胸部、后鼻腔多见，肾脏发生的较少，它是源于肾脏内的副脑节一个组织，属于相当典改型的。作者收治了1 例经病因证实为肾脏原发特质副脑节病变( PPTG) 的患者，经显微镜观察、致病一个组织化学着色并复习关的典籍，对其检验、检验检验以及病人作进一步阐述，旨在提高对本病的认识。1.材料与方例1.1 临床资料 患者，男， 36 岁，因发掘出胸前外阴9月于2010 年2 月入院。入院后查形体： 胸前右边可及一外阴，较小达2． 0 cm × 1． 5 cm，半球形如，材中，边界乾隆年间，户外活动可，随吞咽上下户外活动。B 改型成像： 右叶肾脏内见2． 1 cm × 1． 6 cm × 1． 4 cm 更高Echo外阴，外部Echo仅匀，有外膜。CDFI 示下颚周边见环绕血流，外部见丰富的动静脉血流。检验右肾脏实特质占位，考虑腺病变可能。肾脏及激素B 改型成像仅未见明确外阴。1.2 方例 动手术切除标本经4%中特质甲醛固定，基本上外皮、着色。致病一个组织化学着色标志引入EnVision例，一抗CgA 、Syn、S-100、CK、TG、EMA、CT、5-胡萝卜素、CT 基因关的肽、TTF1、CD34 及Vim，购自南京中杉金桥有机体新科技公司。1.3 结果断定 线粒形体胞材出现棕黄色粒状为( + ) ，S-100、TTF1 以胞核中出现棕色为( + ) 。

2.结果2.1 基本相同检查 肾脏一个组织一叶4．5 cm × 3．5 cm× 2．0 cm，交叉见一下颚，较小达1．8 cm × 1．5 cm ×1．0 cm，材仅匀，似有外膜。2.2 镜下观察 线粒形体由都由线粒形体和全力支持线粒形体连在一起，都由线粒形体排列成大块的巢穴团状、片状，被外皮血管一个组织围绕形如成器官样结构。都由线粒形体椭弧形多边形如、弧形如，线粒形体界线不乾隆年间，胞材丰富，淡红染或细柱状，以外胞材可见空泡； 核弧形如、卵弧形如，座落在线粒形体中央，分裂相典改型( 所示1) 。病变线粒形体巢穴周边或都由线粒形体中间可见梭形如之全力支持线粒形体。2.3 致病一个组织化学着色 CgA(+) ( 所示2) 、Syn(+) ； S-100 蛋白仅线粒形体巢穴周全力支持线粒形体阴特质( 所示3) ；CK、TG、EMA、CT、5-胡萝卜素、CT 基因关的肽、TTF1、CD34 及Vim 仅为阴特质。病因检验肾脏原发特质副脑节病变。

3.讨论副脑节病变是源于副脑节线粒形体的，发生于头胸部副脑节病变典改型，仅占头胸部的0.16%达。头胸部最类似于的副脑节病变是座落在胸之外动脉分叉所在位置骨盆形体病变，其次是来自于胸静脉球的胸静脉球病变，发生于肾脏的原发的副脑节病变较典改型，最早是在1964 年由Van Miert 首次刊文，到现今典籍中大达有25 例刊文，除2例外所有的仅发生于未婚，大达年龄48 岁( 年龄全域9 ～ 73 岁) ，临床平庸多为无症状、无功能特质的胸部外阴，在临床及形如态学上与肾脏占位很相像。本个案是发生于男特质，属于典改型个案。3.1 一个组织病因学在结构上 PTPG基本相同标本典改型平庸是界限乾隆年间楚，外膜完整，淡黄色至棕褐色，大达达3 cm 较小( 全域1.5 ～ 10 cm) ，多数座落在肾脏内，偶尔可见延展至肺部或喉，典籍刊文则有1例延展至纵隔，不得而知个案出现明确冠心病播散。其典改型一个组织学在结构上为椭弧形分叶状或巢穴状湿润，周边可见外皮血管划分。线粒形体由都由线粒形体和全力支持线粒形体连在一起，都由线粒形体椭弧形多角形如，伴细柱状双嗜特质脑脊液，核弧形如至椭弧形如，着色材细柱状及小核仁，偶尔可从未见过含有减少并浓染核的线粒形体； 全力支持线粒形体椭弧形梭形如，含深嗜酸特质脑脊液，多原产在病变线粒形体巢穴周边或则有都由线粒形体中间。致病一个组织化学平庸： 都由线粒形体： NSE、Syn 及CgA 阴特质，CK、EMA、TG、CT、5-胡萝卜素、CT 基因关的肽及Vim 阴特质； 全力支持线粒形体： S-100 阴特质。3.2 检验检验 此应与下列疟疾相检验： ( 1)光亮变梁状( HTT) ： 上皮细胞源特质罕有，常椭弧形梁状湿润方式和明显的光亮变。基本相同： 常椭弧形狙击枪特质、实特质，有外膜，界限乾隆年间楚，中等较小。大达直径≤2．5 cm，交叉仅材特质，不乾隆年间晰的分叶状，淡黄色，偶尔以灰白色斑点和条纹及间断的血管为标界，罕有大片钙化。一个组织学特征： 梁状-腺泡样湿润，病变线粒形体脑脊液细柱状，嗜酸特质、嗜双特质或光亮，阿尔邦内见光亮粒状( PAS 阴特质角化膜粒状) ，病变线粒形体多角形如或短梭形如，胞核见明显的核沟和所谓亦非形体，并见小的核仁，偶见核分裂，核周见淡黄色弧形如的脑脊液小形体。病变线粒形体可排列成窦隙形如或由修长的外皮血管角化全力支持的阿尔邦。PAS 阴特质的光亮变粒状与淀粉样粒状很相像，但淀粉着色阴特质。致病一个组织化学： Tg、TTF-1( + ) ，CT( － ) 。显微： 平庸为多形如特质线粒形体的一个群形体，线粒形体外基膜粒状积聚，线粒形体内中间丝和“指纹状”排列的溶酶形体； ( 2) 肾脏髓样癌： 致病一个组织化学CK、CT 基因关的肽、CT、及CEA 阴特质，刚果红着色阴特质； ( 3) 冠心病类癌： 肾脏冠心病类癌椭弧形CK 致病阴特质，并有明显的间充材湿润，肾脏内多发特质病变炊和嗜上皮细胞特质.3.3 HRS及病人关于PTPG 的HRS，所有刊文仅认为是良特质，但在以外个案则有伴随正上方或两侧骨盆形体。对于PTPG 的病人动手术几乎切除就足够且HRS很好。只有在动手术不能几乎切除或动手术后局部有存留时则引入放疗。本个案发生于男特质，动手术后随访1年，无复发移到，HRS更佳。

主编： 马